脚气病性心脏病

流行病学：我国祖先对维生素B_l缺乏病(脚气病或糙皮病，beriberi)早有认识，隋唐时期即有“久食白米发生脚气病”的记载。唐代孙思邈将脚气病分为“肿、不肿及脚气入心”3种类型。19世纪出现的先进的碾米技术使米麦中维生素B₁大量丧失，精碾白米中维生素B₁含量仅为糙米的1/3，Blankenhom(1940～1948)在Cincinnati医院共发现12例维生素B₁缺乏病病人；同期，Akbarian及同事在Boston医院诊治4例。自从认识到摄入维生素B₁可预防和治疗维生素B₁缺乏病后，此病已不多见。但近年来此病发生率有上升趋势。此与大量含碳酸盐的软饮料、方便面问世和过分追求摄入精制米有关。酗酒是维生素B₁缺乏病的另一重要原因。1980年日本Kuwai报道23例维生素B₁缺乏病病人，17例为青少年，无酗酒史，与摄入大量甜的软饮料、精制米有关。1988年在Gambia因食用进口精制米发生140人患维生素B₁缺乏病，而食用当地米的居民无1例发生。

    维生素B₁缺乏病可因摄入不足、需求量增加或排泄增多而引起。摄入饮食中维生素B₁含量如在0.2mg/4.2kJ以下，持续3个月即可发生维生素B₁缺乏病。长期腹泻、血液透析、酗酒和使用利尿药均可使维生素B₁排泄增加，若补充不足亦可发生维生素B₁缺乏病。

病因：维生素B₁缺乏是脚气性心脏病的病因，常见于：①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者；②慢性胃肠炎吸收不良者；③长期营养缺乏者；④慢性消耗性疾病者；⑤慢性酒精中毒者。

发病机制：

    1.发病机制  维生素B₁转变为TPP后，作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B₁缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A，减少α-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A，最终损伤糖的氧化磷酸化过程，使高能磷酸盐生成减少，造成神经系统和心肌能量供应不足。

    湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确，可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降，血循环加速，回心血量增加，使心排血量增加。同时，导致动静脉分流增加，动静脉血氧差值减小。

    2.病理  维生素B₁缺乏常罹及神经系统和心血管系统：以神经系统病变为主，无充血性心力衰竭者称为干性脚气病；以心血管病变为主，出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经，为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑，表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变、水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润，心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大，以右心室受累为主。

临床表现：

    1.干性脚气病  表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降，肌肉酸痛尤以腓肠肌为著，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重，其次为视神经、动眼神经、展神经和前庭蜗神经。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病(Wernicke脑病)，表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调、精神错乱、意识障碍、谵妄和昏迷。还可与Korsakoff综合征并存，有严重的记忆和定向功能障碍。

    2.湿性脚气病  表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/min，脉搏搏动明显，血压低但脉压差增大，周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常，或轻至重度扩大。心尖部S₃奔马律，心前区收缩中期杂音，两肺底湿啰音，可查见肝大、胸腔积液、腹水和心包积液体征。

    3.急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病)  表现为急性循环衰竭，气促烦躁，血压下降，严重的周围型发绀，心率快速，心脏扩大明显，颈静脉怒张。有轻度或无周围性水肿。病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭。

鉴别诊断：要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。

    1.甲状腺功能亢进性心脏病  过量的甲状腺激素直接和(或)间接作用于心肌和周围血管系统使心脏处于高排血量的状态，引起甲状腺功能亢进性心脏病，导致心脏功能不全，与本病颇为相似。但甲亢性心脏病可有多种心律失常，尤以期前收缩、心房颤动及心房扑动多见。此外，甲亢性心脏病第一心音亢进，并可扪及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿。而本病第一心音减弱，且有营养缺乏史以及维生素B₁试验治疗和实验室检查可予鉴别。

    2.贫血性心脏病  严重而长时间的贫血引起血氧供应不足，心率代偿性加快，周围循环阻力降低，可导致高排血量状态，需与本病进行鉴别。但贫血性心脏病患者具有严重贫血史，并存有严重贫血的实验室改变，经纠正贫血治疗后，临床表现可获缓解。此外，贫血性心脏病患者第一、二心音增强，均有助于本病的鉴别。

治疗：维生素B₁缺乏症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗。除改善饮食营养外，推荐口服维生素B₁ 10mg，3次/d；同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B₂、维生素B₆和维生素B₁₂。湿性脚气病应肌内注射维生素B₁ 50mg，2次/d，连续7～10天，以后改为口服。湿性脚气病经维生素B₁治疗后心脏迅速缩小，外周血管阻力恢复，血压回升，心率减慢，尿量增加。

预后：诊断明确后，若能积极治疗，预后较好；若误诊、治疗不及时，可发生猝死或死于进展性心力衰竭。

预防：

    1.多食用糙米，或添加硫胺素的大米。

    2.避免过量摄入含碳酸盐的饮料，且不宜在夏季从事剧烈活动。

    3.避免长期使用利尿药治疗。

    4.采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品，如蟹和鱼类。